第三腦室腫瘤

    【基本概述】

    第三腦室位于兩側丘腦之間，爲一個前後較長的縱行裂隙，其頂部有脈絡叢和大腦内靜脈，底部爲視交叉、漏鬥、灰結節、體及丘腦下部。第三腦室以室間孔與左右側腦室相通，并通過中腦導水管與第四腦室相連。第三腦室接受了側腦室流來的腦脊液，加入由第三腦室脈絡膜所産生的腦脊液後通過中腦導水管流向第四腦室。第三腦室腫瘤系指原發于第三腦室内或由第三腦室外突入第三腦室内生長的腫瘤兩部分。原發于第三腦室内的腫瘤有膠質瘤、畸胎瘤、膽脂瘤和膠樣囊腫。其發病率約占顱内腫瘤的3％，多見于兒童及青年人，男多于女。由于此處的腫瘤多較易阻塞腦脊液循環通路，因此常導緻顱内壓增高，這也是病人就診的原因。由第三腦室外突入第三腦室内生長的腫瘤，除有因阻塞腦脊液循環通路造成顱内壓增高外，還具有其原發部位腦組織受侵犯所産生的局竈症狀和體征以及其所特有的X線征象。

    【臨床表現】

    由于第三腦室腔隙狹小，早期腫瘤易于阻塞腦脊液循環通路，産生顱内壓增高并逐漸加重。如腫瘤較小尚未産生阻塞情況，病人可無任何明顯症狀。當腫瘤侵犯第三腦室周圍組織時則産生局竈症狀。

    1.顱内壓增高  由于腫瘤的阻塞使腦脊液循環發生障礙産生顱内壓增高，在臨床上病人表現爲發作劇烈頭痛、惡心嘔吐。其頭痛往往因頭位和的變動而得以暫時緩解，這可能是由于呈活瓣狀之腫瘤在腦室内發生移動使阻塞暫時緩解，腦脊液循環通路得到通暢從而使頭痛減輕或停止。再次阻塞，複出現頭痛發作，嚴重者可出現昏迷甚至死亡。病人常表現強迫性頭位及強迫性，多數病人在仰卧時頭痛加重，俯卧時減輕。因此在睡眠時病人多采取面向下的姿勢，以減輕頭痛發作。

    2.局竈症狀  當腫瘤侵及鄰近腦組織時發生相應的局竈症狀。由于腫瘤所在部位及發展方向不同，其表現也一樣，最常見者爲下丘腦損害症狀。它包括有内分泌代謝機能失調，如性機能的改變，肥胖性生殖無能營養不良綜合征以及水鹽代謝障礙，這也是第三腦室腫瘤時常出現的主要症狀。在臨床上表現爲減退、陽萎、月經不調或停經；在兒童發病者可出現性早熟。由于下丘腦與脂肪代謝有關，因此可緻脂肪異常分布而發生肥胖，有的病人出現尿崩症，當食欲中樞受侵犯時出現厭食，偶有食欲亢進者，在疾病過程中少數病人出現嗜睡。腫瘤向後發展使中腦、四疊體受損的病人出現上視困難、聽力減退及動眼神經麻痹。第三腦室腫瘤常影響海馬-丘腦-下丘腦及體之間的聯系，病人可有記憶力的減退和精神變化。當腫瘤壓迫腦幹影響其血液供應時将出現雙下肢肌力減退，病人有腿軟跌倒之情況。第三腦室前部腫瘤由于視神經、視交叉受侵犯而産生視力減退和視野缺損。少數病人有間腦性癫痫發作，臨床上表現爲惡心嘔吐、出汗、面色潮紅、瞳孔變化、心悸等植物神經症狀。

    3.眼底變化  病人的眼底改變主要爲顱壓增高所引起的視神經水腫，表現爲邊界不清，生理凹陷消失。某些由第三腦室外侵及第三腦室内生長的腫瘤，由于其對視神經的直接壓迫，産生視神經的原發性萎縮，如顱咽管瘤，垂體腺瘤等。長期顱内壓增高将發生繼發性視神經萎縮，病人視力下降甚至失明。

    4.其它  由第三腦室外侵及第三腦室内生長之腫瘤都有其原發部位的特殊臨床表現，如顱咽管瘤和垂體腺瘤出現垂體功能障礙及紊亂以及視力視野發生改變。松果體瘤時病人除具有丘腦下部受損症狀外，還出現四疊體受損的特殊表現，出現帕瑞諾（Parinaud）綜合征。病人瞳孔大小不等或雙側瞳孔散大；生殖器官及第二特性征發育，出現性早熟；骨骼生長異常。
　
    【輔助檢查】

    1.顱骨X線平片  第三腦室腫瘤顱骨平片隻顯示顱内壓增高的征象。

    2.腰椎穿刺及腦脊液檢查  病人顱内壓力增高，腦脊液的蛋白含量及鈉含量增高。

    3.腦電圖檢查  一般腦電圖檢查無特殊異常變化，隻顯示顱壓增高之表現，中線結構的受損有時可出現陣發性5～7次/秒高幅慢波。

    4.腦室造影  在第三腦室腫瘤的檢查中具有特殊意義。腦室造影可見兩側側腦室的對稱性擴大，有時第三腦室可不顯影。第三腦室内可見充盈缺損及腫瘤組織影。第三腦室的顯影與否決定于室間孔是否被阻塞。

    【鑒别診斷】

    （一）松果腫瘤  松果體瘤占顱内腫瘤的1～2%，好發年齡爲10～20歲，男多于女。在臨床上主要表現爲顱内壓增高，鄰近組織受壓症狀及内分泌障礙。腫瘤由上向下發展侵入第三腦室或壓迫中腦導水管，使腦脊液循環受阻産生顱内壓升高，病人出現位于前額或颞部的頭痛。顱内壓升高常呈現進行性加重。當四疊體受累時病人眼球向上或向下的同向運動發生障礙，并可出現瞳孔的散大或雙側瞳孔的大小不等，有時可有眼睑的下垂，有的病人出現聽力減退及耳鳴等症狀。腦幹及小腦臂受侵犯，病人出現錐體束症及共濟失調，一般較晚。内分泌障礙隻在男性患兒出現，表現性早熟及骨骼發育異常。X線顱骨平片常可見松果體鈣化增大，腦室造影顯示側及室擴大，第三腦室後都充盈缺損和中腦導水管前移，腦血管造影可見大及大靜脈擡高。

    （二）顱咽管瘤  顱咽管瘤是胚胎殘餘組織腫瘤，好發于鞍上，多見于兒童。在臨床上主要表現爲：①顱内壓增高症狀：病人出現頭痛，惡心及嘔吐，視力下降和複視。②内分泌紊亂：病人出現性功能減退，表現爲減退、陽萎、停經等。在兒童期發病者，病兒生長發育遲緩，雖至成年但貌似小兒，智力發育不受影響。除此以外，約有32%的病人出現多飲多尿，甚至出現尿崩症，少數病人出現脂肪的異常分布而緻肥胖。③視力視野發生改變，這是由于腫瘤壓迫視神經所造成，病人出現視力下降及視野缺損，以雙颞側偏盲較多見，病人視水腫，視神經可呈原發性萎縮。如果顱骨平片在鞍内或鞍上發現鈣化，更有助于顱咽管瘤的診斷。與第三腦室腫瘤不難鑒别。

    （三）嫌色性垂體腺瘤  嫌色性垂體腺瘤來源于垂體的嫌色細胞，以20～50歲的成年人發病較多。在臨床上出現：①垂體功能障礙：表現爲減退、陽萎，胡須及減少，重者可有睾丸萎縮。在女性出現月經周延長甚至停經，同時病人身體逐漸肥胖，身懶無力，基礎代謝低于正常人，少數病人可有多飲多尿。②視力視野障礙：約2/3的病人出現視力減退，大多數病人先從一眼開始再累及另一眼。視力減退呈現進行性加重，最終導緻失明。幾乎所有病人都出現視野缺損，大部分爲雙颞側偏盲，其次可見一眼颞側偏盲另眼失明或一眼颞側偏盲另眼正常，有的病人甚至雙眼失明。③病人視神經多呈原發性萎縮。開始視顔色變淡，随着時間的延長及視神經受壓不斷加重而呈銀白色，最後變爲蒼白，同時視力逐漸減弱以至失明。④2/3的病人有頭痛，多位于雙颞側或額部，常爲持續性隐痛，無惡心嘔吐。⑤X線顱骨平片顯示蝶鞍呈球形或盆形擴大，腦CT檢查可顯示腫瘤組織影。

    （四）腦幹腫瘤  病人都有輕度顱内壓增高，中腦腫瘤特别位于被蓋部者，顱内壓增高症狀出現早且較顯著。多數病人出現意識改變和精神障礙。由于腦幹網狀結構受損，病人表現嗜睡、淡漠并可出現幻覺。緩慢進行叉麻痹是腦幹腫瘤的突出特點，同時病人伴有多發性顱神經損害。晚期及脊液檢查可發現顱内壓增高，其蛋白含量也增高。氣腦造影顯示側腦室及第三腦室擴大，尤其中腦腫瘤更爲顯著。有時可見第三腦室後部充盈缺損。部分病人腦血管造影可見大腦後動脈、小腦上動脈及基底動脈的變形和移位。
    （五）鞍結節腦膜瘤  病人多以視力障礙和頭痛爲首發症狀并伴有視野缺損。其視力障礙大部分先從一眼開始，爾後再波及另一眼，常見雙颞側偏盲或一眼失明另一眼颞側偏盲。視神經呈原發性萎縮，繼發性者則少見。内分泌障礙表現爲減退、陽萎和閉經。有時病人尚出現幻嗅、動眼神經麻痹及半身感覺障礙等。顱骨X線平片一般蝶鞍無改變，隻有少數病人可有鞍背縮短。腦血管造影顯示大腦前動脈根部向上後移位，眼動脈管徑常增大并可有分支走向鞍結節以供應腫瘤。

    （六）腦室内血腫  多發生于老年人，因動脈硬化顱腦外傷後易緻血管破裂，發生腦室内血腫。病人都具有顱腦外傷史，傷後病人呈深昏迷狀态并出現急劇的顱内壓增高。病人可很快出現雙側錐體束征，雙側瞳孔散大或縮小，呼吸不規則及去大腦強直。病人一般無定位體征，但腦膜刺激症狀明顯，有時可出現植物神經功能紊亂的症狀。腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力增高并呈血性，腦血管造影顯示腦室擴大，腦CT檢查可見腦室内有高密度局限性影像。