多發性骨髓瘤的症狀

疾病名稱

中文名稱: 多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)

疾病簡介

多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。一種進行性的腫瘤性疾病.其特征爲骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白質(遊離的單克隆性κ或γ輕鏈)過度增生.   多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害,高鈣血症,貧血,腎髒損害,而且對細菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.發病率估計爲2~3/10萬,**比例爲1.6:1,大多患者年齡＞40歲.黑人患者是白人的2倍.

症狀

症狀詳細描述

持續性的無法解釋的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),腎功能衰竭,反複發生細菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出現的症狀.病理性骨折和椎骨壓縮常見,後者可能導緻脊髓受壓迫和截癱.由于在腎小管廣泛管型形成,腎小管上皮細胞萎縮和間質纖維化而發生腎衰(骨髓瘤腎病).有些病人以貧血,伴乏力和疲勞爲主,少數病人有高粘滞綜合征(見上文巨球蛋白血症).淋巴結和肝脾腫大不常見.

病因及發病機制

病因不明.在骨髓瘤患者培養的樹突狀細胞中,發現了與卡波西肉瘤相關的疱疹病毒,這提示兩者存在一定的聯系.該病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物.人類IL-6可促進骨髓瘤生長,同時刺激骨的重吸收.   此種特殊的細胞來源尚不明了.通過免疫球蛋白的基因序列和細胞表面标志分析提示爲後生發中心細胞惡性變而來.

診斷

１、好發年齡多爲４０歲以上，男多于女。 ２、病變前期可無明顯症狀，僅存在血沉增快、貧血、蛋白尿等症狀。 ３、可有骨關節、腰背疼痛、顱骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節及溶骨性鑽鑿樣或鼠咬狀圓形骨質缺損爲特征，可出現病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經痛等。 ４、可損害腎髒而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒症等。 ５、因血液粘稠度增高而引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等症狀。 ６、易引起肺部、泌尿系感染。 ７、實驗室檢查 （１）血清異常球蛋白增多而白蛋白正常或減少。尿凝溶蛋白半數陽性。 （２）貧血多呈正細胞、正色素性、紅細胞、血小闆正常或偏低。 （３）骨髓檢查主要爲漿細胞系異常增生性質的改變。 （４）骨骼Ｘ線檢查可見多發性溶骨性穿鑿樣骨質缺損區或骨質疏松、病理性骨折。 （５）誤診率罰高，應注意與慢性炎症、傷寒、紅斑狼瘡、肝硬變轉移癌所緻反應性漿細胞增多症（漿細胞小于１０％，無形态異常）、良性單克隆丙球蛋白血症（無骨骼變化）和老年性骨疏松、甲狀腺功能亢進相鑒别。

治療

１、無根治療法，仍以抗腫瘤化療爲主。 （１）Ｍ２方案：卡氮芥２０ｍｇ／ｍ２靜注，第１日環磷酰胺４００ｍｇ／ｍ２靜注，第１日；苯丙酸氮芥每日４ｍｇ／ｍ２，第１～７日口服，每日１０ｍｇ／ｍ２口服，第１～４日；強松每日４０ｍｇ／ｍ２口服，第１～７日，每日２０ｍｇ／ｍｇ口服，第８～１４日。２１日爲１個療程，２個療程間竭１４日，共６個療程。強的松在第３或第４個療程起逐漸停用。對Ｍ２方案已産生抗藥、難治或晚期多發性骨髓瘤者，可采用ＶＡＤ方案：長春新堿１ｍｇ靜注，每日１次，共４日；阿黴素１０ｍｇ靜注，每日１次，共４日；地塞米松１０ｍｇ靜注，每日１次，共４日，再于９～１２日，１７～２１日應用，每２５日重複１個療程。如不能耐受聯合化療，可單獨或使用。 （２）幹擾素：ａ－２ａ幹擾素３×１０Ｕ肌注，每日增加劑量爲６×１０Ｕ、９×１０Ｕ、１８×１０Ｕ以至５０×１０Ｕ，反應嚴重或治療４周以上無效應停藥。 （３）貧血、感染可難予對症抗貧血、抗感染治療。 （４）高血清粘滞症可行血漿分離；高鈣血症可給生理鹽水１０００ｍｌ靜滴，強的松２０ｍｇ，每日次口服或氫化可的松每日２００～３００ｍｇ靜注。 （５）骨髓移植。大劑量化療已解後，可考慮自身或同種異體骨髓存移植。