軟骨母細胞瘤
https://daz120.org 2008-01-19 13:32:11
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疾病概述:
軟骨母細胞瘤是一種良性腫瘤，既可位于骨骺也可位于骨突。通常于兒童晚期或青少年期發病。腫瘤由軟骨母細胞組成。
病因病理:
1.肉眼所見 腫瘤緻密而柔軟，與骨巨細胞瘤很相似或相同，與周圍骨的界限清楚，鈣化區似粗糙的濕木屑，顔色從灰到淺紅到棕色，有小的黃白色白垩樣區域，有時有纖維樣或軟骨樣外觀的白域，有時可見到出血和囊腔，可占據腫瘤的很大一部分。當腫瘤越過骨生長部，延及幹骺端時，可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤内可含有一些殘餘的軟骨，骨骺處的軟骨母細胞瘤可遠達關節軟骨，使關節軟骨薄而受壓。在罕見病例中，軟骨母細胞瘤可越過關節軟骨侵入關節内。
2.鏡下所見 軟骨母細胞瘤基本的組織學表現爲中等大小的細胞，球 形或多面體，細胞質邊界清楚，似嵌合體碎片，細胞核圓，着色良好，常有明顯的核仁，可有輕度的多形性，還有一些多核巨細胞（僅有幾個核）和極少的有絲分裂像。
在細胞之間有稀少的纖維網和基質，有小的鈣化竈，鈣鹽有時爲細粒末，包繞細胞内物質和細胞，形成細小的細胞周圍網，這些鈣化竈是軟骨母細胞瘤的特征性表現，但不常見。
軟骨母細胞瘤中可有多核巨細胞，其存在和數目不定，多是巨噬細胞，與很多骨病變一樣，是對出血、鈣化和骨化的反應。
臨床表現:
好發于男性，**之比率爲2～3∶1。大多數病例發生于10～20歲之間。由于其生長緩慢，症狀在腫瘤發生後幾年可保持穩定，因此在25～30歲也可見到，但它是起源于骨骼生長期。在特殊病例，也見于10歲以前和20～25歲以後。
典型部位位于生長軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴張性生長，軟骨母細胞瘤傾向于破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的幹骺端。在一些特殊病例，軟骨母細胞瘤可發生于生長軟骨的對側，即可位于幹骺端。
軟骨母細胞瘤好發于長骨的骨骺和骨突，依次爲股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆，發生于肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源于肱骨大結節，在胫骨，常發生于胫骨近側端。大多數軟骨母細胞瘤位于膝、肩和髋關節周圍。
症狀出現晚且輕，症狀常已存在數月，有時是數年後腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發生于關節周圍，其症狀常與關節有關，依次爲膝、肩、髋關節。軟骨母細胞瘤爲中度疼痛，可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關節功能可受限，可有中度關節積液，爲漿-血性滲出，肌肉可萎縮。
診斷與鑒别診斷:
輔助檢查
線所見 相當典型，尤其當腫瘤位于骨骺部位時。軟骨母細胞瘤的溶骨區開始位于骨骺，傾向于越過生長軟骨，向幹骺端蔓延。在身體生長停止或即将停止時，生長軟骨已經消失或即将消失時，如連續攝X線片，可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。
軟骨母細胞瘤是一小或中度大小的腫瘤，直徑從1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常爲中心性或偏心性。當腫瘤起源于肱骨大結節時，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圓形或輕度多環。其X線可透性不很強，可見雲翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
軟骨母細胞瘤的界限明确，有時标以骨硬化細線，很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中，皮質骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細胞瘤可侵蝕全部的軟骨下骨，在幹骺端皮質的部位，很少或沒有骨膜反應。
鑒别診斷
從影像方面考慮，須同骨巨細胞瘤鑒别診斷，但僅在期，因爲如果生長軟骨仍存在時，骨巨細胞瘤不侵及骨骺，兩者之間一個重要的不同之處是軟骨母細胞瘤常有清楚的邊界，而骨巨細胞瘤的邊界模糊，第二個不同之處是軟骨母細胞瘤中可有雲翳狀鈣化。在組織學上，即使在缺乏鈣化和軟骨樣分化、巨細胞豐富的區域，軟骨母細胞瘤也可清楚地與骨巨細胞瘤區分開，因爲軟骨母細胞瘤的基底細胞有更明确的邊界，有些象嵌合體碎片，巨細胞分布不規則，主要集中于出血區，有絲分裂像少見。
影像上，軟骨母細胞瘤與透明細胞性軟骨肉瘤很相似，包括鈣化。這些軟骨肉瘤見于，在組織學上可清楚地與軟骨母細胞瘤區分開。
少見的位于骨骺的軟骨瘤或中心性軟骨肉瘤在影像方面可類似于軟骨母細胞瘤，但它們的大體病理和組織病理不同。
治療與預後:
治療措施
可在冰凍活檢後行病變内切除，腫瘤侵及的骨-骨膜和關節軟骨必須切除，切除幾厘米的深的骨壁，并用石炭酸處理，空腔可填以骨水泥，有時在關節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質骨。
當不得不切除關節表面時，可使用骨-軟骨骨移植（同種異體股骨頭，自體髌骨）。
在膨脹嚴重或有廣泛的局部複發的罕見的病例中，需行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關節骨段，用異體或自體移植骨進行功能重建，恢複關節功能或行關節融合。
無論是單獨或與手術結合，軟骨母細胞瘤都禁忌放療，理由有三：①軟骨母細胞瘤爲中度放療敏感的腫瘤；②很多患者仍處在生長期；③接受照射的軟骨母細胞瘤中有發生放射性肉瘤的可能。因此，放療隻适用于無法手術的部位。
在有肺轉移的特殊病例中，應行肺轉移瘤切除。
預後
生長緩慢，有時從首發症狀到手術治療經曆數年。在罕見病例，如病變存在時間長或腫瘤侵襲強時，軟骨母細胞瘤可變得相當大，破壞整個骺-幹骺端和/或侵犯關節，甚至可達關節對側骨骺。
文獻報道，具有一般組織學表現的軟骨母細胞瘤可引起肺轉移，轉移瘤的生長緩慢，像原發腫瘤一樣，可以成功地手術治療。
軟骨母細胞瘤于刮除術後常能治愈，如刮除不徹底，軟骨母細胞瘤可以複發，約占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手術将腫瘤種植在軟組織中，形成腫瘤結節。軟骨母細胞瘤複發後可以再次手術，應采用廣泛性切除。
軟骨母細胞瘤是一種良性腫瘤，既可位于骨骺也可位于骨突。通常于兒童晚期或青少年期發病。腫瘤由軟骨母細胞組成。
病因病理:
1.肉眼所見 腫瘤緻密而柔軟，與骨巨細胞瘤很相似或相同，與周圍骨的界限清楚，鈣化區似粗糙的濕木屑，顔色從灰到淺紅到棕色，有小的黃白色白垩樣區域，有時有纖維樣或軟骨樣外觀的白域，有時可見到出血和囊腔，可占據腫瘤的很大一部分。當腫瘤越過骨生長部，延及幹骺端時，可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤内可含有一些殘餘的軟骨，骨骺處的軟骨母細胞瘤可遠達關節軟骨，使關節軟骨薄而受壓。在罕見病例中，軟骨母細胞瘤可越過關節軟骨侵入關節内。
2.鏡下所見 軟骨母細胞瘤基本的組織學表現爲中等大小的細胞，球 形或多面體，細胞質邊界清楚，似嵌合體碎片，細胞核圓，着色良好，常有明顯的核仁，可有輕度的多形性，還有一些多核巨細胞（僅有幾個核）和極少的有絲分裂像。
在細胞之間有稀少的纖維網和基質，有小的鈣化竈，鈣鹽有時爲細粒末，包繞細胞内物質和細胞，形成細小的細胞周圍網，這些鈣化竈是軟骨母細胞瘤的特征性表現，但不常見。
軟骨母細胞瘤中可有多核巨細胞，其存在和數目不定，多是巨噬細胞，與很多骨病變一樣，是對出血、鈣化和骨化的反應。
臨床表現:
好發于男性，**之比率爲2～3∶1。大多數病例發生于10～20歲之間。由于其生長緩慢，症狀在腫瘤發生後幾年可保持穩定，因此在25～30歲也可見到，但它是起源于骨骼生長期。在特殊病例，也見于10歲以前和20～25歲以後。
典型部位位于生長軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴張性生長，軟骨母細胞瘤傾向于破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的幹骺端。在一些特殊病例，軟骨母細胞瘤可發生于生長軟骨的對側，即可位于幹骺端。
軟骨母細胞瘤好發于長骨的骨骺和骨突，依次爲股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆，發生于肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源于肱骨大結節，在胫骨，常發生于胫骨近側端。大多數軟骨母細胞瘤位于膝、肩和髋關節周圍。
症狀出現晚且輕，症狀常已存在數月，有時是數年後腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發生于關節周圍，其症狀常與關節有關，依次爲膝、肩、髋關節。軟骨母細胞瘤爲中度疼痛，可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關節功能可受限，可有中度關節積液，爲漿-血性滲出，肌肉可萎縮。
診斷與鑒别診斷:
輔助檢查
線所見 相當典型，尤其當腫瘤位于骨骺部位時。軟骨母細胞瘤的溶骨區開始位于骨骺，傾向于越過生長軟骨，向幹骺端蔓延。在身體生長停止或即将停止時，生長軟骨已經消失或即将消失時，如連續攝X線片，可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。
軟骨母細胞瘤是一小或中度大小的腫瘤，直徑從1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常爲中心性或偏心性。當腫瘤起源于肱骨大結節時，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圓形或輕度多環。其X線可透性不很強，可見雲翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
軟骨母細胞瘤的界限明确，有時标以骨硬化細線，很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中，皮質骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細胞瘤可侵蝕全部的軟骨下骨，在幹骺端皮質的部位，很少或沒有骨膜反應。
鑒别診斷
從影像方面考慮，須同骨巨細胞瘤鑒别診斷，但僅在期，因爲如果生長軟骨仍存在時，骨巨細胞瘤不侵及骨骺，兩者之間一個重要的不同之處是軟骨母細胞瘤常有清楚的邊界，而骨巨細胞瘤的邊界模糊，第二個不同之處是軟骨母細胞瘤中可有雲翳狀鈣化。在組織學上，即使在缺乏鈣化和軟骨樣分化、巨細胞豐富的區域，軟骨母細胞瘤也可清楚地與骨巨細胞瘤區分開，因爲軟骨母細胞瘤的基底細胞有更明确的邊界，有些象嵌合體碎片，巨細胞分布不規則，主要集中于出血區，有絲分裂像少見。
影像上，軟骨母細胞瘤與透明細胞性軟骨肉瘤很相似，包括鈣化。這些軟骨肉瘤見于，在組織學上可清楚地與軟骨母細胞瘤區分開。
少見的位于骨骺的軟骨瘤或中心性軟骨肉瘤在影像方面可類似于軟骨母細胞瘤，但它們的大體病理和組織病理不同。
治療與預後:
治療措施
可在冰凍活檢後行病變内切除，腫瘤侵及的骨-骨膜和關節軟骨必須切除，切除幾厘米的深的骨壁，并用石炭酸處理，空腔可填以骨水泥，有時在關節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質骨。
當不得不切除關節表面時，可使用骨-軟骨骨移植（同種異體股骨頭，自體髌骨）。
在膨脹嚴重或有廣泛的局部複發的罕見的病例中，需行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關節骨段，用異體或自體移植骨進行功能重建，恢複關節功能或行關節融合。
無論是單獨或與手術結合，軟骨母細胞瘤都禁忌放療，理由有三：①軟骨母細胞瘤爲中度放療敏感的腫瘤；②很多患者仍處在生長期；③接受照射的軟骨母細胞瘤中有發生放射性肉瘤的可能。因此，放療隻适用于無法手術的部位。
在有肺轉移的特殊病例中，應行肺轉移瘤切除。
預後
生長緩慢，有時從首發症狀到手術治療經曆數年。在罕見病例，如病變存在時間長或腫瘤侵襲強時，軟骨母細胞瘤可變得相當大，破壞整個骺-幹骺端和/或侵犯關節，甚至可達關節對側骨骺。
文獻報道，具有一般組織學表現的軟骨母細胞瘤可引起肺轉移，轉移瘤的生長緩慢，像原發腫瘤一樣，可以成功地手術治療。
軟骨母細胞瘤于刮除術後常能治愈，如刮除不徹底，軟骨母細胞瘤可以複發，約占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手術将腫瘤種植在軟組織中，形成腫瘤結節。軟骨母細胞瘤複發後可以再次手術，應采用廣泛性切除。
（本文來源：網絡）