什麽是軟骨肉瘤？

　　軟骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源于軟骨組織的惡性腫瘤，大多數繼發于良性軟骨腫瘤，如内生性軟骨瘤和骨軟骨瘤。其類型較爲複雜，有時造成診斷困難。根據腫瘤的發展過程又可分爲原發及繼發兩種。前者發病年齡早，惡性程度高，發展快，預後差，後者則爲骨軟骨瘤、軟骨瘤等良性腫瘤的惡性變，發病較晚，發展緩慢，預後稍佳，占軟骨肉瘤的4%。

       (一)發病原因

　　發病原因不明。本瘤是從軟骨細胞或間胚葉組織發生，并起源于軀體任何軟骨内化骨的骨骼。Giovanni Tallini等學者研究發現軟骨骨瘤患者常常會多一條7号染色體。GⅢ軟骨骨瘤患者常有17p1的異常。提示CerbB-2癌基因異常表達，7号染色體的增多，17p1的改變可能與軟骨肉瘤的發生有關。

　　(二)發病機制

　　1.軟骨肉瘤發病原因不明，實驗性病理認爲軟骨肉瘤與病毒感染有關，而邊緣型軟骨肉瘤與遺傳因素有關。

　　2.大體病理 軟骨肉瘤多數瘤體較大，一般腫瘤最大直徑均超過4cm，大的可達到20cm以上。有報道稱有50%的軟骨肉瘤最大直徑超過10cm。發生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不規則骨上的軟骨肉瘤，常常是腫瘤長到很大才出現臨床症狀，中央型軟骨肉瘤常發生在長管狀骨且常造成骨皮質破壞和侵入到軟組織當中，這是它區别于内生軟骨瘤的重要特點。周緣型軟骨肉瘤外觀上是一個大的骨外的結節狀腫瘤，即便是侵入了軟組織，常常也有較好的分界線。軟骨帽蓋的厚度及形狀對診斷有幫助。在良性骨軟骨瘤的軟骨帽蓋厚度常小于1cm，若軟骨帽蓋厚度大于1cm，可疑惡性;大于2cm則可肯定有惡性變。在兒童和青少年例外，他們的良性骨軟骨瘤帽蓋厚度可達2.5～3.0cm。除此之外，典型的良性骨軟骨瘤的帽蓋是均勻而光滑的，但在軟骨肉瘤，則爲不規則，粗糙或呈顆粒狀。

　　大體标本切面中，腫瘤呈分葉狀，灰白色或灰藍色具有光澤的透明軟骨。腫瘤的内容是堅實的，但在沒有鈣化的區域用力易于切開。在一些病例中可有出血，黏液樣變及囊性變。中央型軟骨肉瘤的髓内界限，單憑肉眼難以分清，因其邊緣常常模糊不清，這一點與成骨肉瘤不同，後者的腫瘤大體範圍常易确定。在分化較好的軟骨肉瘤中，常有斑點狀的黃至黃白色鈣化竈。

　　3.顯微鏡檢查 在軟骨肉瘤當中，對高度惡性及分化差的軟骨肉瘤診斷容易，而區分低度惡性及分化較好的軟骨肉瘤與内生軟骨瘤則很困難。有人提出，基于軟骨肉瘤的腫瘤細胞數目、細胞分化程度、核分裂程度等組織學特點，可将軟骨肉瘤分爲4級(Ⅰ～Ⅳ)，數字越小，表明腫瘤分化程度高，侵襲性小，據統計多數病例屬于Ⅰ、Ⅱ級。

　　通常情況下，軟骨肉瘤含豐富的圓形至卵圓形的有肥碩核的細胞，細胞核深染;有大量雙核細胞、單核或多核的巨大腫瘤細胞。在高度惡性腫瘤中，這種細胞具有多形性，有時能見到有絲分裂，軟骨肉瘤多由軟骨小葉組成，這些小葉與通常在良性内生軟骨瘤中所見的不同，沒有編織骨或闆層骨組成的周圍邊界。良性骨軟骨瘤惡性變前後的組織學鑒别，主要根據細胞的排列，在軟骨肉瘤中細胞排列雜亂無章，而在骨軟骨瘤中軟骨細胞呈顆粒狀排列。