滑膜骨軟骨瘤

　　［摘  要］ 目的：評價X線平片對滑膜骨軟骨瘤病的診斷價值。方法：回顧性分析36例滑膜骨軟骨瘤病的X線表現。結果：36例病變關節周圍均見多枚鈣化或骨化結節影，形态呈點狀、砂粒狀、圓形或卵圓形，并可聚集成桑椹狀、團塊狀、菜花狀或不規則形。鈣化結節中心密度淡，周邊密度高呈蛋殼樣，有的骨化結節内可見骨性結構。21例手術中骨軟骨體數量均大于X線平片計數，病區滑膜組織鏡下均呈不同程度的軟骨化生改變。結論：受軟骨結節的鈣化或骨化程度的影響，X線平片診斷滑膜骨軟骨瘤病有一定限度，尚需結合關節腔造影和(或)CT檢查，手術病理檢查提示滑膜有軟骨化生改變爲确診依據。

　　［關鍵詞］ 軟骨瘤病；滑膜；X線診斷

　　滑膜骨軟骨瘤病是關節滑膜自限性增生，形成滑膜内軟骨結節和關節遊離體的一種慢性關節疾病。本文中報告36例，21例經手術與病理證實，現就X線診斷作回顧性探讨。

　　1  臨床資料

　　1.1  一般資料  本組36例中男26例，女10例，**之比爲2.6:1。年齡16歲～68歲，平均年齡38歲，其中＜20歲2例，占5.6%，20歲～50歲26例，占72.2％，50歲以上8例，占22.2％，無特殊職業集中傾向。

　　1.2  發病部位  膝關節24例，占66.7%,髋關節8例，占22.2％，踝關節3例，占8.3％，肘關節1例，占2.8%，本組侵犯雙膝關節2例，占5.6%。

　　1.3  症狀體征  本組病例就診時都有患側關節疼痛，關節腫大22例，關節積液12例，活動障礙24例，伸屈關節時有響聲9例，出現關節絞鎖6例，可扪及活動的或固定的硬質腫塊19例，其中活動的13例中有7例扪及有明顯的摩擦感，有不同程度患肢肌萎縮8例，有外傷史12例。

　　1.4  實驗室檢查  血常規及尿常規均正常，14例滑液檢查均無炎性表現。

　　2  結果

　　2.1  X線表現  關節軟組織腫脹，關節周圍多枚鈣化或骨化結節影，本組顯示數目最少的1例位于膝關節，隻有3枚結節影，數目最多的位于髋關節，難以準确計數。形态多爲圓形或卵圓形，小的可呈點狀、砂粒狀或石榴籽狀，大的長徑可近3 cm，并可聚集成桑椹狀、團塊狀、菜花狀或不規則形。鈣化結節中心密度較淡，周邊密度增高呈蛋殼樣，有的骨化結節内可見骨性結構(見圖1、圖2、圖3)。

　　2.2  病變關節的繼發性改變  骨軟骨體壓迫相鄰骨質吸收侵蝕(2例)；關節面邊緣出現唇樣骨贅增生(10例)；關節間隙不對稱性狹窄(2例)；關節軟骨鈣化(1例)。

　　2.3  手術情況  本組手術21例，骨軟骨體數量均大于X線平片計數。受累區滑膜肥厚，呈絨毛狀或結節樣增生，部分呈長突起或帶蒂的懸垂體，骨關節改變基本與平片相符，全部手術病例的病區滑膜組織鏡下均呈不同程度的軟骨化生改變(見圖1、圖4)。

　　圖1  右髋部可見大量的砂粒狀、石榴籽狀遊離體堆集，關節呈繼發性退變。（略）

　　圖2  右膝關節髌骨下方可見2.7 cm×2.3 cm的卵圓形遊離體，周邊蛋殼樣鈣化，尚伴有兩個較小的遊離體。（略）

　　圖3  左踝關節後上方可見多個石榴籽狀、團塊狀遊離體，周邊濃密，呈串珠樣排列。（略）

　　圖4  術中取出596枚遊離體，關節外側尚殘存少量的遊離體(與圖1同一病例)。（略）

　　3  讨論

　　本病于1876年由Barmel首次報道，近年來病例報道逐漸增多。以20歲～50歲男性發病最多，膝關節爲比較好發部位，其次爲髋、肩、踝等大關節，偶見于肘、颞颌及指間關節等處。本病病因和發病機制尚不十分清楚，一般多支持滑膜化生學說。滑膜中未分化的間葉細胞，當受到各種刺激時，即可化生爲軟骨體，進而發生鈣化及骨化。軟骨體與滑膜以闊基或蒂相連時稱爲懸垂體，帶蒂一旦斷裂後，則形成遊離于關節腔内的遊離體。Milgram［1］在病理上将本病分爲三期：Ⅰ期―滑膜内病變期：滑膜增生肥厚，關節軟組織腫脹，可有關節腔内少量積液，軟骨結節位于滑膜内或以蒂與滑膜相連，軟骨結節有時可有少量砂粒狀鈣化；Ⅱ期―遊離體遊動期：軟骨結節部分向滑膜外遊動，結節鈣化可單發或多發，多發者可融合成團塊狀，并且有環形的軟骨基質鈣化特點；Ⅲ期―遊離期:軟骨結節遊離于關節腔内，外層軟骨細胞得到滑液的滋養，繼續緩慢增大，出現更明顯的鈣化或骨化，偶有骨軟骨體侵蝕關節囊以緻破裂而脫出于關節之外，骨軟骨體可對相鄰骨造成壓迫性骨吸收破壞，并可出現退行性骨關節病改變。有的學者［2］又按鈣化或骨化的程度将懸垂體與遊離體分爲四型：軟骨型、軟骨鈣化型、骨型及混合型。在診斷本病中關于遊離體的數量和滑膜的病變，存有不同的觀點。Mussey［3］等認爲，除去骨折等因素，有4顆以上的遊離體存在，無滑膜病變的也可診斷本病；鄧愛民［4］等認爲無滑膜病變時，鈣化或骨化遊離體的數目應≥200個方能診斷此病，但劉永興［5］和侯守智［6］卻分别有單發巨大遊離體的本病報道。筆者同意Sim［7］的觀點，在顯示出關節内和(或)外遊離體的同時，還應有滑膜的組織學改變。本病的X線診斷與軟骨結節的鈣化或骨化程度有着極大的關系，軟骨結節在鈣鹽沉着前，平片僅能顯示關節囊等軟組織的非特異性改變，難以提供可确診的信息，但膝關節等部位的關節充氣造影可顯示未鈣化的軟骨結節呈大小不等的圓形或橢圓形充盈缺損，有的呈寬底或蒂與滑膜相連，對本病的診斷有一定價值。CT檢查對鈣化具有敏感性，當X線平片疑有輕微鈣化的，加做CT檢查能起到一定的鑒别作用［8］，待軟骨結節鈣化或骨化後，平片易于顯示，但受到鈣化或骨化的程度、病竈之間的重疊及攝片位置的影響，顯示的病竈數與手術所見尚有一定差異。鑒于X線平片對本病診斷的限度，關節腔造影和(或)CT檢查可作爲有效的補充方法。筆者認爲，顯示骨軟骨體的數量較多具有診斷意義，手術病理檢查提示滑膜有軟骨化生改變則爲确診依據。

　　參考文獻：

　　［1］  Milgram JW. Synovial osteochondromatosis: a histopathological study of thirty cases［J］.J Bone Joint Surg Am,1977,59:792.

　　［2］  于成福，楊芝，曾行德.滑膜骨軟骨瘤病的再認識［J］.中國醫學影像技術，1999，15:430431.

　　［3］  Mussey RD, Henderson MS. Osteochondromatosis［J］.J Bone Joint Surg Am,1949,31:619.

　　［4］  鄧愛民，褚大由，沈紹遠，等.滑膜性軟骨瘤病［J］.中華外科學雜志，1982，20:622.

　　［5］  劉永興.單發巨大膝關節骨軟骨瘤病1例報告［J］.中華放射學雜志，1983，17:89.

　　［6］  侯守智.單發巨大滑膜骨軟骨瘤1例報告［J］.中華放射學雜志，1991，3:175.

　　［7］  Sim FH, Dahlin DC, Ivins JC. Extraarticular synovial chondromatosis［J］.J Bone Joint Surg Am,1977,59:492.

　　［8］  苟傑，高鑫，方東，等.滑膜骨軟骨瘤病的CT診斷［J］.中華放射學雜志，2001，35:767.