子宮肉瘤

      子宮肉瘤(sarcoma of uterus)是女性生殖道惡性腫瘤中較爲罕見，但惡性程度很高的腫瘤。多見于絕經前後的婦女。子宮肉瘤可原發于子宮頸或子宮體，發生于宮體者約爲宮頸的5～15倍。
       病理改變
       　 一、子宮平滑肌肉瘤 一般可分爲原發性及由子宮平滑肌瘤惡變而來的繼發性兩種。但在臨床上兩者不易鑒别。腫瘤可發生在子宮的粘膜下、肌層内、漿膜下或闊韌帶内(質比肌瘤較脆)。可有清楚的假包膜，但也可彌漫狀生長，與肌層沒有界限。發生在宮頸者似宮頸肌瘤，有潰爛時可似潰瘍型宮頸癌。腫瘤切面呈灰白色或粉黃色，可呈生豬肉狀、魚肉狀或腦組織樣，有的區域可有出血、囊變或壞死區。
       鏡檢可見平滑肌細胞增生，排列紊亂，漩渦狀結構消失。細胞大小形态不一緻，核異型性明顯，染色質多、深染、分布不均勻，核膜不清，核仁明顯，有多核巨細胞出現。根據瘤細胞的形态，肉瘤可分’爲梭形細胞型、圓形細胞型、巨細胞型及混合型。有的繼發性肉瘤中可見到正常的肌細胞過渡到惡性細胞的各個階段。近年來較注重按核分裂相的多少來區分惡性度的高低，Conley認爲每10個高倍鏡視野(high power field，簡寫爲HPF)中少于5個細胞分裂相(5／10HPF)爲低度惡性的平滑肌肉瘤(但Kempson等認爲是生長活躍的平滑肌瘤)。也有人認爲細胞分裂相＜5／10HPF時，如有血管内瘤組織浸潤，應診斷爲肉瘤，屬低度惡性；5～10／10HPF爲中度惡性；＞10／10HPF爲高度惡性。但多數作者認爲核分裂相多少不是确定腫瘤惡性度的唯一标準，還應參照有無血管内或淋巴管及周圍平滑肌組織的浸潤來全面評價。
       二、子宮内膜基質肉瘤 多數來自子宮内膜，呈息肉狀，突入宮腔或突出于子宮頸口外，約3／4的病例顯示向肌層侵蝕。切面呈灰色或黃色，狀如魚肉，局部有出血、壞死或囊性變。
       鏡下所見：瘤細胞縱橫交錯排列，呈彌漫分布，排列較疏，且常在血管周圍。胞漿多少不等，核染色質多而深染，有明顯的異型性，核分裂相較爲多見，且＞5／10HPF，核分裂相愈多，惡性程度愈高。
       三、内淋巴基質肌病 由圓核與緻密胞漿之基質細胞小結構成，常與子宮内膜基質肉瘤混誤。二者之鑒别在于每IOHPF之核分裂相。内淋巴基質肌病之核分裂相＜5／10HPF，且有推擠(pushing)甚于浸潤之邊緣。故此類腫瘤并非真正之肉瘤，其5年存活率可達95～100％(Blythe與Bari，1983)。
       四、葡萄狀肉瘤 爲一種少見而惡性度極高的腫瘤，見于嬰，可來自子宮頸内膜，亦可由陰道上段生長，腫瘤帶有長蒂，遠端呈透明質軟的圓形膨大，形成葡萄狀，故名。
       鏡下表現爲粘液樣瘤組織，在間質中可見到小圓或索狀深染的棱形或星形的未分化細胞，有時細胞内可找到橫紋。因多發生于，故有将葡萄狀肉瘤稱爲胚胎性肉瘤(embryonal rhabdomyosa-rcoma)。
       五、子宮混合性中胚層肉瘤 一般認爲，此種腫瘤來自苗勒氏管衍生物中分化最差的子宮内膜基質組織，可爲結締組織、軟骨組織、骨組織、橫紋肌或／及平滑肌組織，有時出現上皮(癌)的成分。其中所含爲正常存在子宮之成分者，屬同種組織肉瘤；所含爲正常不存在子宮之成分者屬異種組織肉瘤。
       此瘤多發生于子宮體底部或前壁的子宮内膜，多數呈息肉狀腫物，向宮腔以至宮頸口處突出，質軟而脆，切面呈灰黃色，并有出血、壞死和小囊。
       鏡下所見：此類腫瘤結構極爲複雜，患者年齡越大，腫瘤所含的組織類型越多。瘤細胞具有雙向分化的特性，有癌與肉瘤兩種成份，但一般表現以肉瘤爲基礎。腫瘤細胞有的較爲原始，有的則爲高分化的橫紋肌纖維、軟骨、骨及／或脂肪。癌與肉瘤混合者，癌的成分多爲腺癌或鱗狀細胞癌。
       　
       臨床表現
       　 一、子宮平滑肌肉瘤 是最常見的子宮肉瘤，占所有子宮肉瘤的50～60％，發病年齡爲25～75歲，平均發病年齡爲50歲，較年輕的病人似比絕經後的病人有較好的預後。
       肉瘤生長在子宮肌壁之内時可無症狀，突入官腔後，則不正常的子宮出血是最常見的症狀，可發生在大約60％的病人。有半數病人可有不等程度的腹痛或不适。也有部分病人訴有胃腸道或泌尿道症狀。大約有10％的病人訴有腹部包塊。婦科檢查，有的很難與子宮肌瘤相區别。腫塊可硬可軟，表面可呈結節樣或仍保持光滑。偶爾，有蒂的腫瘤可突出宮頸。有的可與肌瘤并存。腫瘤晚期可轉移到盆腔及腹腔各髒器，常伴有血性腹水。子宮肉瘤生長迅速，尤其在絕經後。如原有子宮肌瘤突然發展較快，應考慮肌瘤惡性變之可能。
       二、子宮内膜基質肉瘤 子宮内膜基質肉瘤是子宮肉瘤中最少見的一種，平均發病年齡爲45歲(30～75歲)。最常見的症狀爲不規則陰道出血，有時伴有腹痛或腰痛。婦科檢查可發現子宮體增大、質軟。如有息肉狀物突出于宮口處，其表面可有潰瘍、壞死、出血等。主要臨床表現與子宮平滑肌肉瘤相似，但其惡性程度更高。在早期即有局部浸潤或直接蔓延；晚期則沿血管或／及淋巴管轉移。
       三、子宮内淋巴基質肌病 子宮内淋巴基質肌病并非真正的肉瘤，但有惡(複發、轉移)。發病的年齡爲40～50歲。症狀與子宮平滑肌肉瘤相似，可有不規則陰道流血、腹部不适及腹塊。婦科檢查，子宮增大及／或有周圍組織的浸潤感。
       四、子宮混合性中胚層肉瘤 占所有子宮肉瘤的30～40％，通常發生在絕經後的婦女。最常見的臨床表現爲不規則陰道流血，特别是絕經後出血；常伴有血性或臭性白帶，下腹部不适和疼痛。晚期病人可出現腹痛乙腹脹、血性腹水、惡病質等。婦科檢查可發現子宮增大而軟，子宮口張開并上縮，有息肉樣物經宮口突出于陰道内。此腫瘤惡性程度極高，除局部侵犯宮體及宮旁組織外，可轉移至盆腔、腹股溝及腹膜後淋巴結，也可轉移至胸膜、肺、心包、肝、腎及骨等處。
       　
       臨床分期
       　
       子宮肉瘤的分期尚未統一，多數采用FIGO關于子宮内膜癌的分期，這裏介紹較簡單實用的國際抗癌協會(UICC)關于子宮惡性腫瘤的分期：
       Ⅰ期：腫瘤限于宮體；
       Ⅱ期：腫瘤已達子宮頸或子宮漿膜層；
       Ⅲ期：腫瘤侵及子宮外或盆腔髒器，
       Ⅳ期：腫瘤轉移到上腹部或遠處髒器。
       　
       　
       臨床診斷
       　
       目前尚無好的早期診斷方法。由于子宮肉瘤在臨床上少見，故常被誤診爲子宮肌瘤，但如原有子宮肌瘤迅速增大，尤其是絕經後不僅未縮小，反而不斷長大，伴有陰道出血、腹疼等症狀，應考慮子宮肉瘤的可能性。
       此外，通過宮腔吸液塗片的細胞學檢查、分段診刮子宮内膜及病理學檢查、宮頸口瘤組織活檢等，可提高術前診斷率。有些繼發性肉瘤與肌瘤相似，肉眼不易辨别，術中應作冰凍切片檢查，但偶有亦難明确診斷者。
       肉瘤常有向肺轉移的傾向，特别是子宮内膜基質肉瘤；因此，爲患者作體檢時，應常規作胸部X線透視，必要時作攝片或X線斷層照片。在術中如發現子宮或卵巢血管内顯示蚯蚓狀白色瘤栓者，亦應作冰凍切片檢查。
       其他更少見的子宮肉瘤，如淋巴肉瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤等與前述較多見者之症狀與體征相似，須賴術前、術中或術後組織病理學檢查方能鑒别。子宮肉瘤與子宮其他腫瘤之鑒别亦往往如此。