骨纖維肉瘤的臨床及X線診斷

 骨纖維肉瘤爲少見的惡性骨腫瘤。因發病率低，臨床X線表現不典型而易誤診、漏診。本文搜集10例，現報告如下。

 臨床資料
　　1.1一般資料本組患者10例，男6例，女4例，年齡17～50歲，年齡20歲以下1例，20～40歲7例，40歲以上2例。臨床表現：無特征性，10例腫瘤部位均有疼痛及腫脹。2例病理性骨折就診。1例繼發于骨巨細胞瘤。4例就診時有腫塊，3例較硬，1例較軟。2例就診時出現轉移。病程：2個月～3年。發病部位：10例中膝關節6例，髂骨2例，肱骨1例，鎖骨1例。10例中2例活檢證實，其餘8例均爲手術病理證實。

　　1.2 X線表現（1）中央型：8例腫瘤位于髓腔内，呈囊狀透亮，邊緣不規則、模糊，1例有硬化；囊内2例見有殘留的骨嵴和殘留骨片，3例見點狀鈣化；3例骨皮質變薄、斷裂并破壞骨質進入軟組織中形成軟組織腫塊；1例見有輕微骨膜反應。（2）周圍型：2例表現爲巨大軟組織腫塊，鄰近骨皮質局限性骨質疏松與凹陷缺損，腫塊内有不規則鈣斑。其中1例向骨髓腔擴展，另1例有Codman三角形成。

　　本病是不大常見的惡性骨腫瘤，可分爲中央型及周圍型兩種，以前者較多見。起源于成纖維組織，好發于20～40歲。骨纖維肉瘤的病程比較長，預後比較好。臨床症狀不典型，與腫瘤細胞的分化程度有關，分化程度好則疼痛較輕，病程長。分化程度低則疼痛明顯，病變發展迅速。好發部位爲股骨遠端，股骨近端和髂骨、肱骨、膝關節發病率達66.7%。

　　中央型纖維肉瘤原發于骨髓腔，邊緣不清晰，其範圍遠較肉眼所能觀察到的要廣泛，晚期穿破骨皮質而侵及周圍組織形成腫塊。周圍型骨纖維肉瘤一般均向外生長，且形成腫塊，有環境骨幹趨勢，界限清晰。一般分化良好的骨纖維質地堅硬，索條排列成旋渦狀。分化不良的質地較軟，鏡下表現爲梭形細胞，次要成分爲散在性圓形或星形細胞。

　　X線檢查爲本病的主要輔助診斷方法，以病理檢查爲确診依據，但臨床症狀及X線表現不典型，誤診、漏診多。本組10例檢查僅4例考慮骨纖維肉瘤，其餘6例均爲病理證實。本病的X線表現須與以下病變鑒别。（1）骨肉瘤：溶骨型骨肉瘤以溶骨破壞爲主，範圍較廣泛，其内無鈣化點，多數有骨膜反應，且多伴有巨大軟組織包塊。（2）滑膜肉瘤：有時易與周圍型骨纖維肉瘤相混淆。前者骨膜反應輕微或缺如，軟組織腫塊與關節密切毗鄰可資鑒别。

　　據文獻報道，動脈血管造影檢查可較準确地判斷骨纖維肉瘤的惡性程度，對臨床的診斷和治療有重要意義。