骨纖維肉瘤概述

　 骨纖維肉瘤發病率最低，約占骨生肉瘤的1／5弱。原發性骨纖維肉瘤可分爲中心與周圍兩個類型。中心型由骨内膜發生，周圍型由骨外膜發生，周圍型腫瘤有時不易與軟組織的纖維内瘤相鑒别。另有一部分腫瘤繼發于骨巨細胞瘤、畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症。這一類繼發骨纖維肉瘤應與原發骨纖維肉瘤鑒别。因前者發展慢，預後較好，因此二者的治療亦應有所不同。
【病理】 骨纖維肉瘤發生于骨外膜者軟組織腫瘤較大，骨組織的破壞較晚、較少。發生于骨内膜者，因其向髓腔上下和周圍平均發展，故所造成的骨缺損較早而廣泛，惟軟組織腫瘤往往不甚顯著。長骨幹骺端或骨幹部均可發生骨纖維肉瘤。顱骨、颌骨和脊椎的纖維肉瘤亦不少見，當顱骨發生腫瘤時，可能有畸形性骨炎轉變。肉眼觀察可見腫瘤有一假纖維包囊，切面爲白色發亮的堅硬組織，部分腫瘤可能發生鈣化或壞死而呈灰白色或黃色或假囊腫樣。顯微鏡下可見其土要組織成分爲肥大的核染色深的梭形細胞，次要成分爲敞在性圓形或星狀細胞，部分腫瘤組織可呈透明變性或粘液樣變性、壞死和鈣化現象。極少量的反應性新骨偶爾可在切片中發現，但絕無腫瘤骨存在。有一小部分腫瘤的主要組織爲形狀、大小、染色一緻，排列緊密的小棱形細胞所構成，核分裂少，有名爲梭形細胞肉瘤者，實系骨纖維肉瘤的一種，無另立名稱的必要。總的來說，骨纖維肉瘤的主要條件是；它發生在骨的髓腔或骨外膜，必須除外由軟組織侵入或侵犯骨組織的纖維肉瘤。它的主要成分與一般軟組織的纖維肉瘤完全一樣。
【臨床表現】 發病年齡的分布比較均勻，不象骨肉瘤有特殊好發年齡， 但10歲以下、50歲以上發病者較少。**之比相等。腫瘤生長較慢，疼痛不劇，全身症狀極少，血清鹼性磷酸酶無變化。普通患者就診時，均有相當大的軟組織腫瘤陰影。骨質的破壞常局限于一側，呈不規則的透明缺損。當腫瘤侵入髓腔時，骨質破壞比較廣泛而普遍，呈單發性囊腫樣，但囊腫邊緣參差不齊，又無擴張現象。此二點和骨囊腫不同。
爲了确定診斷，應作活組織檢查。
[治療和預後] 腫瘤發生在易于割治的部位，同時腫瘤本身發觀較早、骨質破壞比較局限者，可考慮用比較徹底的局限性腫瘤切除術，必要時可用植股彌補骨質缺損，術後注意長期複查。如腫瘤複發，則應采用截肢術，并行化學藥物治療。對任何浸潤廣泛的腫瘤，不論其惡性程度如何，均應采用與治療骨肉瘤相同的方法。轉移瘤多在肺内發現。原發纖維肉瘤預後不佳，五年治愈率與骨肉瘤或軟骨肉瘤相似。繼發纖維肉瘤預後較佳，與繼發軟骨瘤相近。